Анагаах ухааны цахим сургалт
Яагаад
Цахим сургалт гэж?
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Та ажил, гэр, сургууль мөн жижүүрт хонох үедээ интернэт холболт бүхий ямар ч төрлийн төхөөрөмж ашиглан суралцах боломжтой.
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Та байгаа газраасаа цахимаар суралцсанаар цаг хугацаа төдийгүй, мөнгөө хэмнэж өөрт хэрэгцээтэй сургалтыг авах боломжтой.
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Цахим сургалтаар та багшаа, сургалтын аргаа, сургалтын хурдыг, сургалтын сэдэв болон дэс дараалал зэргийг бүрэн удирдах боломжтой.
Танд санал болгох
Багцын мэдээлэл

6 сарын багц

69,900₮

6 сард нэг удаа төлнө

  • 2 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 10% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах

1 жилийн багц

99,900₮

Жилд нэг удаа төлнө

  • 3 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Онцлох хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 20% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах
Сүүлийн үеийн
Нийтлэлүүд
Сонсголын шванномагийн ховор тохиолдол
2025 оны 2-р сарын 20

Сонсголын шванномагийн ховор тохиолдол

Сонсголын Шваннома нь гавлын VIII хос мэдрэлийн үүдэвчийн салаанаас гаралтай, удаан ургалттай, хоргүй хавдар юм. Толгой, хүзүүнд тохиолдох нийт хоргүй хавдрын 35%-ийг эзэлж жилд дунджаар 10.4 сая тохиолдол шинээр бүртгэгддэг. Ихэвчлэн 30-60 насныханд хүйс хамааралгүй оношлогдоно. Нийт тохиолдлын 90-ээс дээш хувьд нэг талын мэдрэлийг дарж ганц нэгээр үүсэх ба хэрэв хоёр талыг эсвэл олон тоотой бол нейрофиброматоз II хэвшинжтэй холбоотой байж болно. Ихэнх судалгаануудаас үзвэл утасны хэрэглээ тархины хавдар (сонсголын шваннома багтана) үүсгэхэд нөлөөлнө гэж үзжээ. Мөн дуу чимээний бохирдол сонсголын шваннома үүсгэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг байна. Ихэнхдээ дотор акустик сувагт үүсэж бага тархи-гүүрний өнцгийг (БГӨ) хамарна. Хавдрын хэмжээ, байршлаас хамаарч эмнэлзүйн илрэл ялгаатай бөгөөд мэс засал эмчилгээний дараа ихэнхдээ дахидаггүй. Эмнэлзүйд нэг талын давшингуй явцтай сонсгол бууралт, чих шуугилт илрэх ба хавдрын хэмжээ томрохын хэрээр бусад гавлын хос мэдрэлүүдийн дарагдлын шинжүүд (нүүрний саа, тэнцвэр алдагдал, толгой өвдөх) ажиглагдана. Сонсголын шванномаг нэн тэргүүнд менингиомагаас ялган оношлох шаардлагатай ба эд судлал болон иммунохистохимийн шинжилгээг хийж ялгана. Хистологид шванномаг илтгэх өвөрмөц Антони А – эсжилт ихтэй бүс ба эсүүд нь хашаа шиг эгнэн байрласан, бөөмүүд нь сунасан бүтэцтэй, Антони Б- сийрэг эсүүдийн бөөгнөрөл үүсгэсэн, цитоплзам нь салс ихтэй харагдахаас гадна сонсголын шванномагийн үед илүүтэй ажиглагдана.Эмнэлзүйн тохиолдол29 настай, эмэгтэй. Зовуурь: 2 чихний сонсгол буурна, шуугина, 2 нүд чилж өвдөнө, зүүн нүд анигдахгүй хуурайшна, 2 нүдний урдуур хар юм хөвнө, толгой эргэнэ, тэнцвэр алдагдана гэнэ. Мэдрэлийн эмчийн үзлэгээр нистагм (+), зүүн духны үрчлээ тэнэгэр, зүүн нүд анигдахгүй, зүүн хацраар хий алдана, зүүн амны булан унжсан, хэл баруун тийш татагдсан байв.Өвчний түүх: Архаг хууч өвчингүй, нэг жилийн өмнөөс чих шуугиж, толгой эргэн, тэнцвэр алдагдаж эхэлсэн. Зургаан сарын өмнө сонсгол шалгуулахад 2 чихний сонсгол буурсан байв. Хоёр сарын өмнө ...-ийн СРТ-ийн шинжилгээнд харуулж зүүн дотор чихний сувагт цагаан будаа шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр тодорхойлогдсон, зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан тул Шваннома (Зураг 1A) гэж оношлогдож ...Э-т чихний дотор сувгаар дамжуулан хавдрыг авах мэс засал эмчилгээ хийгдсэн. Дотор сувгаар дамжуулан (translabyrinthine) хавдрыг авах мэс засал нь чихний ар хэсэгт зүслэг хийж арьс өөхөн эдээс чөлөөлж, хөхлөг сэртэнг авч (мастоидэктоми) , дотор чихний хөндийг араас нь нээн, дотор чихний сувгийг өрөмдөж хавдрыг гаргаж авдаг мэс засал юм. 3 см-с бага хэмжээтэй хавдрыг авахад тохиромжтой ба ойр орчмын сонсгол болон бусад мэдрэлийг гэмтээдэггүй, хүндрэл багатай мэс заслын сонголт юм. Лабораторийн шинжилгээнд: HGB 10.8¯, HCT 34.7¯, MCV 76.9¯ цус багадалтын шинжтэй. Эд судлалын шинжилгээнд: Мэс заслаар авагдсан 4 ш 0.8х0.5х0.4 cм, 0.7х0.4х0.3 cм, 0.2х0.2х0.2 cм, 0.2х0.2х0.2 cм хэмжээтэй цайвар шаргал, зөөлөн эд ирж хистологид харахад тод будагдсан татагдсан бөөмтэй ээрүүл эсүүдээс бүрдсэн, үхжил болон митоз хуваагдал ажиглагдаагүй (Зураг 1B, C). Хашаа шиг эгнэн, шигүү байрласан ээрүүл эсүүд (Антони А) болон миксойд сийрэг (Антони В) эсгүй зураглалтай. Бусад ээрүүл эст хавдруудаас ялган оношлохын тулд Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр эерэг будагдсан тул мэдрэлийн эсээс гаралтай, Шваннома гэж дүгнэсэн (Зураг 1D).Зураг 1. (A) Зүүн дотор чихний сувагт цагаан будааны ширхэг шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр (дугуйлж тэмдэглэсэн), зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан (сумаар тэмдэглэсэн). Эд судлалын шинжилгээнд (В) нэгэн төрлийн татагдсан бөөмтэй ээрүүл хэлбэрийн эсүүд хашаа шиг эгнэн байрласан (Антони А) болон миксойд сийрэг эсгүй (Антони В) хэсгүүдтэй (ХЭ, х10). (С) Эдгээр эсүүдийн бөөм нь татагдсан, долгионтсон бөгөөд митоз хуваагдал, үхжил ажиглагдаагүй (x40). (Г) Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр цитоплазмын будагдалттай тул эерэг гэж үнэлсэн (x10).Хэлцэмж: Шванномын 60%-аас дээш тохиолдлууд гавлын VIII хос мэдрэлээс гаралтай байдаг бол энэхүү тохиолдолд гавлын VII, VIII, XII хос мэдрэлийг хамарсан эмнэлзүйн шинж илэрсэн. Шваннома оношлогдсон 12 хүнд XII мэдрэл, 10 хүнд IX, X мэдрэл тус тус гэмтэж, 4 хүнд нүүрний саа, 4 хүнд бага тархи болон пирамид дарагдлын шинжүүд илэрсэн байна. Өөр нэг судалгаанд нэг талын сонсгол бууралт 80%, нэг талын чих шуугилт 6.3%, тэнцвэр алдагдах, толгой эргэх, толгой өвдөх шинж тус тус 3.8%, 3.4%, 2% илэрчээ. Сонсголын шванномаг эмчилсэн 1000 тохиолдол бүхий судалгаанаас үзвэл, VIII мэдрэлийн чихний дунгийн мэдрэл нийт тохиолдлын 95%-д гэмтэж, сонсгол алдагдал, чих шуугилт илэрсэн бол үүдэвчийн мэдрэл 61%, хөнгөнөөс дунд зэргийн тэнцвэр алдагдал, V мэдрэл 17%, нүүр бадайрах, өвдөх шинж, VII мэдрэл 6% , нүүрний саа, амт алдагдах, нүд хуурайших зэрэг шинжүүд илэрсэн. Дунджаар жилд 1.9 мм-ээр томрох ба 80-ээс дээш хувьд бага тархи-гүүрний өнцөгт тохиолдоно. Тодосгогчтой СРТ-аар жижиг хэмжээтэй хавдруудыг оношлох боломжтой ба тодосгогчгүй СРТ болон КТ-оор зарим тохиолдолд жижиг хавдрууд харагдахгүй байх магадлалтай.Эд судлалын шинжилгээнд ээрүүл эст хавдрууд болох Шваннома, Лейомиома, Нейрофиброма зэргийг өөр хооронд нь ялган оношлох хэрэгтэй болдог. Энгийн хематоксилин эозины будгийн аргаар дангаар нь ялгахад хүндрэлтэй байдаг тул нэмэлт иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай болдог. Шванномаг Антони А болон Б зураглалаар нь нейрофибромагаас ялган оношилж болно. Мөн иммунохистохимийн S100 эерэгбие Шванномын эсүүдийн цитоплазмд тархмал, тод будагддаг бол нейрофиброма дээр сул, захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай хортой хавдрын (ЗМБГХХ) тохиолдлын 50-60%-д сөрөг будагдана.CD34 эерэгбие нь нейрофиброма болон Шванномын Антони А зураглал дээр эерэг будагдана. Гэхдээ CD34 эерэг будагдалт нь өвөрмөц бус буюу бусад олон төрлийн хавдрууд (фибробласт, миофибробласт, фибро-хистоцит, судас, мэдрэл, өөх, гөлгөр булчин, нөсөөт болон эпителийн гаралтай хавдрууд)-ын үед эерэг гарах тул захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай (ЗМБГХ) хавдруудыг оношлох өвөрмөц маркер болж чаддаггүй. Sox10 нь ЗМБГХ-ыг мезенхимээс гаралтай хавдраас ялгахад тусална. Sox10, Калретин нь Шванномаг нейрофиброма болон менингиомаас ялган оношлоход тустай. Мөн Sox10 нь Шванномаг фибросаркома, лейомиосаркома болон синовиал саркомагаас тус тус ялгана. Бусад нестин, EGFR, p16, Ki-67 биомаркерууд нь ЗМБГХХ-ыг Шваннома болон нейрофибромагаас ялгана. Иймээс эд судлалын шинжилгээнд өвөрмөц хавдруудын ялган оношилгоонд батлах эсвэл үгүйсгэх зорилгоор иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай байна.Дүгнэлт: Шваннома нь эмнэлзүйд нэг талын сонсгол алдагдлаар илэрч дүрс оношилгоогоор эрт үедээ оношлогдох боломжтой тавилан сайтай хавдар юм. Гэхдээ эд судлалын шинжилгээ, иммунохистохимийн эерэгбиеийн тусламжтай оношийг баталгаажуулах нь цаашдын эмчилгээнд ач холбогдолтой.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн:Э.Халиун1, Э.Энхжин1, П.Гантуяа1, З.Ганцэцэг1, Д.Нямдулам1, М.Уугантамир1, А.Цэнд-Аюуш3, Э. Жаргалхүү3, Б . Халиун4, Ш.Тунгалагтамир5, Б.Уранчимэг2, З.Энхзул2, Э.Баярмаа1,2, , Л.Саямаа1,21 -АШУҮИС, БАС, Эмгэг Судлал, Шүүх Эмнэлгийн Тэнхим, 2- АШУҮИС, МЯЭ, Эмгэг судлалын тасаг, 3 -АШУҮИС, МЯЭ, Чих хамар хоолойн тасаг, 4 -АШУҮИС, МЯЭ, Дүрс оношилгооны тасаг, 5 -АШУҮИС, МЯЭ, Мэдрэл судлалын тасаг

Дэлгэрэнгүй
Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол
2025 оны 3-р сарын 27

Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол

Удамшлын мэдрэхүй ба ургал мэдрэлийн невропати IV (hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV; HSAN4) буюу өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэг (congenital insensitivity to pain with anhidrosis; CIPA) нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг нэн ховор тохиолдох генетикийн эмгэг юм. Биеийн хромосомд байрлах генийн мутациар удамшдаг эмгэг тул эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүс адилхан өвчилнө. Энэхүү эмгэгийн тухай 1963 онд Свансон нарын эрдэмтэд анх мэдээллэсэн. Дэлхий даяар тохиолдлын давтамж бүрэн тодорхойгүй ба одоогийн байдлаар Хүний генийн мутацийн мэдээллийн санд (Human Gene Mutation Database) NTRK1 генийн мутацийн шалтгаант CIPA эмгэгийн 128 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. NTRK1 ген нь мэдрэлийн өсөлтийн хүчин зүйл (NGF)-ийн тирозин киназа рецептор TrkA-г кодлодог. NTRK1 генийн мутаци үүссэнээр үр хөврөлийн хөгжлийн явцад NGF хамааралт ноцицептив мэдрэхүйн мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулж өвдөлтийн импульс дамжих боломжгүй болж, хөлсний булчирхайг мэдрэлжүүлдэг симпатик мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулснаар ангидроз үүсдэг.Эмнэлзүйд илрэх үндсэн шинжүүд нь өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх (ангидроз), оюуны хомсдол зэрэг юм. Өвчтөн бүх төрлийн өвдөлтийг (дотор эрхтний өвдөлтийг оролцуулан) мэдэрдэггүйгээс дараах төрлийн гэмтлүүдэд дахин давтан өртөх ба ясны эмгэгүүдээр өвдөх эрсдэл өндөр байдаг. Үүнд: Хэл, завьж, амны салст, хурууны үзүүр, хумсаа хазах, мэрж авах гэх мэт өөрийгөө гэмтээх зан үйл бага наснаас эхлэх (ихэнхдээ анхны шүд цухуйж эхлэх үеэс), түлэгдэх, үүссэн шархны эдгэрэлт удаашрах, халдварлаж хүндрэх, амьдралынхаа туршид ясны хугаралд олон дахин өртөх, ясны бороололт удаашрах, ясны үрэвслээр хүндрэх, гэмтсэн яс хэмжээгээр томорч эмгэгээр эдгэрэх, үений мултралд олон дахин өртсөнөөс үений гажилт, Charcot-н үе үүсэх, давшингуй явцтайгаар нурууны муруйлт үүсэх зэрэг багтана. Өвчтний хүрэлцэх, доргионы, байршлын мэдрэхүй хэвийн байдаг. Хөлөрдөггүйн улмаас биеийн дулаан зохицуулалт алдагдаж, давтамжтай байнгын халууралт үүсч (нярай үеээс эхлэх), ямар нэгэн халууралтат эмгэгийн үед халуун буулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байх, өндөр халууралтаас таталт үүсэх зэрэг нь NTRK1-CIPA эмгэгийн хамгийн эхний үндсэн шинж болдог. Хүйтэн орчинд гипотерми мөн үүснэ. Өвчтнүүдийн дийлэнхид хөнгөнөөс дунд зэргийн оюуны хомсдол ажиглагддаг ба анхаарал дутмагшил/хэт хөдөлгөөнтөх эмгэг, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал зэрэг сэтгэцийн эмгэгүүд нийтлэг илэрнэ.Ялган оношилгооАливаа генетикийн эмгэгийн үед илрэх эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг тус тусад нь авч үзвэл өвөрмөц биш боловч бүхэлд нь үнэлбэл өвөрмөц фенотипийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч CIPA эмгэгийг 5-аас доош насанд зөвхөн эмнэлзүйн шинжүүдэд үндэслэн оношлоход хүндрэлтэй хэмээн олон улсын сэтгүүлд хэвлэгдсэн өгүүллүүдэд дурьдсан байдаг. CIPA эмгэгийг дараах төрөлхийн өвдөлт мэдэрдэггүй шинжээр илэрдэг генийн эмгэгүүд ба төстэй шинжээр илэрдэг олдмол эмгэгүүдээс ялган оношилно. Үүнд:Ø Удамшлын эмгэгүүд:- Ясны төгс бус хөгжил (Osteogenesis imperfecta)- Гипогидротик эктодермисийн дисплази- Гэр бүлийн дисавтономи (HSAN III)- Леш-Нихан синдром (Lesch-Nyhan syndrome)- MPV17-related hepatocerebral mitochondrial DNA depletion syndrome- NGF-CIPA (HSAN V)Ø Олдмол эмгэгүүд:- Уяман өвчин (Leprosy)- ГэмтэлБидний танилцуулж буй тохиолдлыг дүгнэхэд нярай үеэс эхлэн олон удаа эмнэлэгт хандан, эмчилгээ хийлгэж байсан хэдий ч үндсэн өвчин оношлогдолгүй өнгөрдөг байсан. Үүний шалтгаан нь туйлын ховор тохиолдох CIPA (Congenital insensitivity to pain with anhidrosis) эмгэгийн тухай эмч мэргэжилтнүүд бидний мэдлэг, мэдээлэл дутмаг тул цаашид дэлгэрүүлэн судлах хэрэгцээ шаардлага нэн тэргүүнд тавигдаж байна.ЭмчилгээCIPA генетикийн эмгэг тул шалтгааны өвөрмөц эмчилгээ үгүй. Эмгэгийг эрт оношилж, цаашдын олон талт менежментийг хүүхэд, ортопед, шүд, нүд, арьс судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмч нарын бүрэлдэхүүнтэйгээр цогц тусламж үйлчилгээг үзүүлэх нь чухал. Үндсэн эмчилгээ нь дэмжих, аливаа өвчний хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгдэнэ. Эмнэлзүйн тохиолдолӨвчтөн Х, 12 настай, эмэгтэй 2022 оны 11 сард ...эмнэлгийн Удамзүйн зөвлөгөө өгөх кабинетад эцэг эхийн хамт ирж үзүүлэн, зөвлөгөө авсан.Зовуурь: Хүүхэд өвдөлт мэдэрдэггүй, хөлөрдөггүй, орчны дулааны нөлөө, халууралтанд их мэдрэг ба бие тавгүйцэж, чичирдэг, хүүхэд өөрөө завьж, хэл, хумсаа гэмтээх зуршилтайгаас үе үе амны хөндийн салст, хэл, хурууны арьс шархалдаг. Шүд амархан цоорч үрэвсдэг, амны салст ба биеийн арьсан дээр үүссэн шарх эдгэхдээ маш удаан, гар хөлийн хумснууд байхгүй. Өмнө нь хэд хэдэн удаа яс хугарч байсан ба бороололт маш удаан, ясанд бүтцийн өөрчлөлт үүсч буруу бороолдог, одоо нуруу ба аарцаг муруйлттай, 2 хөл урт богино болсон.Анамнез: 21 хоногтойд тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт өндөр халуурч (39-40ºC) ...эмнэлгийн нярайн тасагт хэвтсэн. Эмчлэгдэх явцад халууралтын шалтгааныг тодруулах бүх төрлийн шинжилгээ хийсэн ч эмгэгүүд үгүйсгэгдэж, тодорхой шалтгаангүйгээр халууралт 45 орчим хоног үргэлжилсэн. Хүүхэд цаашид 5-6 нас хүртлээ биеийн дулаан хэлбэлздэг, тодорхой шалтгаангүйгээр халуурч, халуун буухдаа удаан байх байдал нь ойрхон давтамжтай байсан. Одоо давтамж холдсон хэдий ч орчны дулааны өөрчлөлт ба халууралтанд их мэдрэг хэвээр. Амны салст, хэлээ гэмтээх байдал нь 3-4 сартайгаас эхэлсэн ба шүд цухуйж эхлэх үеэс улам ихэссэн, товлолын вакцин гэх мэт тарилга хийлгэхдээ огт уйлдаггүй байсан.Бодит үзлэг: Хүүхдийн биеийн байдал дунд. Нүүр тэгш бус хэмтэй, нүүрний доод хэсэг, эрүү баруун тийш муруйлттай, нүд хоорондын зай бага зэрэг хол. Хэл, амны салст, чийглэг, завьжны хэсэгт эдгэрч буй нэг шархтай, хэд хэдэн шүд ломботой, зарим араа шүд ургаагүй. Арьс хуурай, баруун талын эгэмний дээр, хүзүүнд, баруун далны доод хэсэгт, баруун гарын тохойн хэсэгт, зүүн хөлийн өвдөгний хэсэгт мэс заслын сорвитой, 2 гарын хурууны хумснууд үгүй, тавшиж эдгэсэн, зарим хуруунуудын үе орчмын арьсанд товойж эдгэсэн сорвитой, 2 хөлийн хумснууд мөн үгүй, баруун хөлийн эрхий хурууны доод хэсэгт эдгэрэлт их удааширч буй шархтай, боолттой, биеэр цөөн, 1-2 см хэмжээтэй, кофены өнгөтэй толбон тууралттай, арьсны уян хатан чанар хэвийн. Багана нуруу муруйлттай, цээжний хэлбэр зөв бус. Мөчид нарийхан, баруун гарын тохойн үений хэлбэр алдагдаж, товойж муруйж эдгэсэн, үеэр бүрэн тэнийхгүй (5 настайд үүссэн хугарлаас хойш), зүүн өвдөгний үений хэлбэр мөн алдагдсан, хөдөлгөөн чөлөөтэй, аарцаг зүүн тийш муруйлттай, 2 хөл урт богино.Лаборатори, дүрс оношилгооны шинжилгээ Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээнд гипохромын, микроцитийн хөнгөн зэргийн цус багадалт. Биохимийн шинжилгээнд гиперфосфатеми, гипокальцеми, шүлтлэг фосфатаза ихэссэн. Иммунологийн шинжилгээнд паратгормон ихэссэн - өөрчлөлтүүд илэрсэн ба лабораторийн бусад шинжилгээнүүдэд өөрчлөлтгүй.Электронейрографи/электромиографийн шинжилгээнд зүүн хөлд N.Peroneus-ын дисталь хэсгийн хөдөлгөөний хариу потенциалын амплитуд эрс буурсан, захын латенц уртассан, хурд Fibula ясны толгой хэсгээс тахимны хонхрын хооронд удааширсан, мэдрэхүйн хариу үүсээгүй. N.Tibialis-ын хариу потенциал хэвийн үүснэ.Бүтэн биеийн рентген шинжилгээнд нурууны муруйлт, аарцаг ясны тэнхлэг алдагдал, мөчдийн ясны өөрчлөлт, зарим үенүүдийн деформаци өөрчлөлт илэрсэн.Рентген шинжилгээнд илэрсэн яс ба үений өөрчлөлтүүд: (1-2) нурууны сколиоз ба кифоз, Т10, 11, 12-ын дарагдал хугарал, (3-4) аарцаг ясны тэнхлэг алдагдаж, зүүн тийш хазайсан, (4-5) зүүн талын дунд чөмөгний түвшин баруунаас доор байрласан, (6-7) баруун тохойн үений бүтэц алдагдаж, деформаци өөрчлөлт, нугаларсан склеротик өөрчлөлт үүссэн.Генетикийн шинжилгээ: БНСУ-ын ... эмнэлэгт молекул генетикийн шинжилгээгээр NTRK1 генийн мутаци илэрсэн.Мэдрэлийн дамжуулалтын шинжилгээгээр (Nerve conduction studies) дээд ба доод мөчдийн мэдрэхүйн гүнзгий алдагдал, дээд ба доод мөчдийг тэгш хэмтэй хамарсан мэдрэхүйн захын полиневропати (мэдрэлийн аксоны алдагдал) илэрсэн. Арьсны симпатик хариу урвалын шинжилгээгээр (Sympathetic skin response) хариу урвал илрээгүй.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн: Б.Мөнхсайхан1, Н.Цэрэндулам1, Б.Туул1, П.Болортулга1, П.Жамьян1, М.Энхзол21-Эх хүүхдийн эрүүл мэндийн үндэсний төв2-АШУҮИС, АУС, Хүүхдийн Анагаахын тэнхим

Дэлгэрэнгүй
Судсаар шингэн сэлбэх эмчилгээний асуудалд
2026 оны 6-р сарын 11

Судсаар шингэн сэлбэх эмчилгээний асуудалд

Эмч, мэргэжилтнүүдийн хувьд судсаар шингэн бичих нь нилээд маргаан дагуулдаг, ээдрээтэй сэдэв байсаар ирсэн. Учир нь эмч нарын өвчтөнийг үнэлэх арга барил болон шингэн хийх заалтаа өөр өөрийнхөөрөө тайлбарлаж, уламжлал болж тогтсон өмнөх дадал зуршил, нэгдсэн тодорхой удирдамж дутмаг байдал эсвэл аль нэг шингэнийг (жишээлбэл физиологийн уусмалыг) нь илүү үздэг хувийн сонголттой холбоотой байдаг. Түүнчлэн анагаахын сургалтад хүртэл шингэний жор хэрхэн бичих талаарх сургалт маш дутуу, хязгаарлагдмал хүрээнд заагддаг байна (McDougall et al, 2022).Судсаар шингэн сэлбэх тухай - мэдлэг, боловсрол хангалтгүйPowell тэргүүтэй судлаачдын (2014) тогтоосноор Их Британид хэрэглэгддэг анагаахын ихэнх сурах бичгүүдэд судсаар шингэн хэрхэн төлөвлөж бичих тухай мэдээлэл маш хомс байдаг аж. Хэдийгээр эмч нар эмнэлзүйн практик дээрээ ажиллаж байхдаа л шингэн бичих "урлагт" суралцдаг гэсэн нийтлэг ойлголт байдаг ч, анагаахын боловсролын түвшинд шингэний жорыг үнэлэх үнэлгээ үнэхээр хангалтгүй (sub-optimal) байна (Ding and Varkey, 2022). Үүнээс үүдэн, залуу эмч нар анагаахын сургуулиа төгсөхдөө шингэний эмчилгээний талаар тун маруухан мэдлэгтэй ажилд гарч байна гэж дүгнэж болно. Мэс заслын зөвлөх эмч нарын дөнгөж 16% нь л өөрсдийнх нь удирдлагад ажиллаж буй залуу эмч нарыг судсаар шингэн бичих хангалттай мэдлэг, сургалт авсан гэж үнэлсэн байдаг (Powell et al, 2014).Үүнтэй зэрэгцээд Ramsay нар (2018) залуу эмч нарын өдөр тутамдаа байнга бичдэг шингэнүүдийнх нь найрлагын тухай мэдлэгийг шалгаж үзэхэд, нийт эмч нарын ердөө 48 хувь нь л Хартманы уусмал дахь натрийн хэмжээг зөв хэлжээ. Хамгийн санаа зовоомоор зүйл нь, буруу хариулсан эмч нарын хэлсэн тоо нь бодит хэмжээнээс дунджаар 20 хувиар бага байв. Энэ нь эмч нар өөрсдөө ч мэдэлгүйгээр өвчтөндөө хэт их давсыг (натри) ачаалж, улмаар гаж нөлөө, хүндрэлүүд үүсгэх магадлалтайг харуулж байна (Ramsay et al, 2018). Гэхдээ Шотландын зарим бүс нутгуудад эмч нарын сургалтын хөтөлбөрт энэ сэдвийг тусгайлан заадаг бөгөөд шинээр төгссөн эмч нар ажилд орсон эхний жилдээ үндэсний удирдамжид тулгуурласан шингэний нарийвчилсан сургалтад хамрагддаг сайн жишиг бас бий (Mathur et al, 2020).Шингэний жор бичих үеийн алдаануудИх Британийн Эрүүл Мэнд, Халамжийн Институтээс (NICE) 2013 онд гаргасан тайланд дурдсанаар судсаар шингэн хийлгэж буй 5 өвчтөн тутмын 1-д нь буруу сонголт, зохисгүй хэрэглээнээс үүдэлтэй ямар нэг хүндрэл, өвчлөл үүсдэг байна. Шингэний буруу менежмент болон алдааг бүртгэж мэдээлэх тогтолцоо сул, үүнд олон хүчин зүйл нөлөөлдөг тул яг ямар алдаанууд хамгийн их гарч байгааг тодорхойлоход бэрхтэй байдаг (Gao et al, 2015; Mathur et al, 2020). Эмийн гаж нөлөө, алдааг мэдээлэх тодорхой стандарт байдаг хэдий ч бид судсаар сэлбэх шингэнийг "эм" гэж төдийлөн үздэггүй. Гэтэл шингэнийг яг л бусад эмтэй адил эмчилгээний заалт, эсрэг заалтыг нь нарийн тооцоолж байж бичих ёстой билээ (Malbrain et al, 2018; Wuyts et al, 2022).Үүнтэй холбогдуулан NICE-ээс 2013 онд Насанд хүрэгчдэд эмнэлгийн нөхцөлд судсаар шингэн сэлбэх тухай тусгай удирдамж гаргасан бөгөөд хүчилтөрөгчөөс гадна эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэгчдэд хамгийн их бичигддэг зүйл бол судсаар хийх шингэн байдаг тул үүнийг маш чухалд тооцсон (Torjesen, 2013). Энэхүү удирдамжид шингэний эмчилгээний аливаа буруу менежмент, гаж нөлөөг заавал тайлагнаж байхыг зөвлөдөг бөгөөд ингэснээр сургалтын чанарыг сайжруулж, эмнэлзүйн практикийг илүү аюулгүй болгох зорилготой юм (NICE, 2013).Судсаар шингэн сэлбэхэд яг ийм л байх ёстой гэсэн 100 хувийн төгс, цор ганц эмнэлзүйн шийдвэр гэж байдаггүй бөгөөд бүх хүнд тохирох нэг янзын жор, тун гэж хэзээ ч үгүй гэдгийг ойлгох нь маш чухал юм.Тиймээс эмч бид өөрсдийн бичсэн шингэн маань өвчтөнд хүссэн үр дүнгээ өгөхгүй байж магадгүй гэдгийг үргэлж санаж, давтан үнэлгээ (reassessment) хийж болзошгүй гэдгийг санаж байх нь зүйтэй. (MacDonald and Pearse, 2017). Эмнэлэгт хэвтэж буй хүмүүст хамгийн их хийгддэг энгийн эмчилгээ мэт боловч шингэний төрөл, эзлэхүүн эсвэл сэлбэх хурдыг бага зэрэг л буруу сонгоход өвчтөний биед ихээхэн сөрөг үр дагаврууд авчирдаг нарийн төвөгтэй үйл явц юм (Perner et al, 2019; Zellweger et al, 2021).5 "R" зарчимШингэн бичих арга барилыг нэгдсэн нэг стандартад оруулахын тулд NICE (2013) удирдамжид шингэний жорын "5 R" зарчмыг боловсруулсан. Эмч нар шингэн бичихдээ дараах 5 зүйлийг бодолцож, тооцох ёстой:Resuscitation (Амилуулах / Эрчимтэй нөхөх)Routine maintenance (Ердийн буюу өдөр тутмын хэрэгцээг хангах)Replacement (Алдагдлыг нөхөх)Redistribution (Дахин хуваарилах)Reassessment (Дахин үнэлэх)Өвчтөнд шингэн эсвэл электролит нөхөх шаардлагатай эсэхийг үнэлэхэд аливаа өвчнийг оношлохтой адил хамгийн түрүүнд асуумж буюу анамнез чухал (Padhi et al, 2013). Өвчтөн хэр их шингэн ууж байгааг тодруулах, мөн бөөлжих, суулгах зэрэг нүдэнд харагдах алдагдлаас гадна үл анзаарагдах алдагдал (амьсгал, хөлсөөр гарах гэх мэт)-ыг нарийвчлан тооцоолох нь зөв шийдвэр гаргаж, аюулгүй шингэн бичих үндэс болдог (McNeil-Masuka and Boyer, 2021). Дээрээс нь лабораторийн шинжилгээний хариу, түүний динамик, шингэний хуудас, мөн өвчтөнтэй хамгийн ойр ажиллаж буй сувилагч нартайгаа ярилцаж мэдээлэл солилцох нь үнэлгээг илүү бодитой болгодог.Цогц үнэлгээ хийхийн тулд бодит үзлэгээр өвчтөний зүрхний цохилт, артерийн даралтыг шалгах ёстой бөгөөд байрлалаас хамаарсан даралтын өөрчлөлт (postural hypotension) байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд хэвтээ болон босоо байрлалд даралтыг хэмжих нь илүү үр дүнтэй (Wade, 2021). Мөн NICE (2013) удирдамжид шингэнийг үнэлэхдээ хялгасан судасны эргэн дүүрэх хугацаа болон гүрээний венийн даралтыг заавал үзэхийг зөвлөдөг.Уушгины хавангийн шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгаж уушгийг чагнах нь зүйтэй бөгөөд хоёр уушигны суурь хэсэгт шажигнуур, энэ нь ханиалгасны дараа ч тогтвортой чагнагдаж байвал хаван гэж үнэлнэ (Ruthven, 2016). Түүнээс гадна захын хаван байгаа эсэхийг үзэх хэрэгтэй. Өмнө дурдсанчлан шингэний хуудас нь бидэнд маш чухал мэдээлэл өгдөг боловч өвчтөний амин үзүүлэлтүүд болон Эрт Сэрэмжлүүлэх Онооны (NEWS score) өөрчлөлт, өвчтөний биеийн жингийн хэлбэлзэл зэрэг нь эмнэлзүйн үнэлгээний чухал хэсэгт тооцогддог. (NICE, 2013).Шотланд улсын сайн туршлагаИхэнх эмнэлгүүдийн хэвтэн эмчлэх тасгуудад шингэний орлого, зарлагыг хөтлөх нэгдсэн стандарт байдаггүй бөгөөд цаасан болон цахим системүүд холилдсон байдалтай, ихэнхи нь цаасан дээр бичигдсэн хэвээр байна.Тэгвэл Шотланд даяар шингэний хуудас болон шингэний жорын стандартыг жигдлэх зорилгоор Шотландын Үндэсний Судсаар шингэн сэлбэхийг сайжруулах хөтөлбөрийг хэрэгжүүлж эхэлжээ (Mathur et al, 2020). Энэхүү стандартчилсан хуудас нь эмч нарт лабораторийн хариун дээр үндэслэх, өвчтөний шингэний статусыг тодорхойлох, шингэн бичих үндэслэлийг тооцох, ямар хэмжээтэй, ямар найрлагатай шингэн бичихийг нь чиглүүлж өгдөг байна (Mathur et al, 2020). Үүнээс гадна энэхүү хуудас дээр өдрийн 14:00 болон 18:00 цагуудад шингэний завсрын нийлбэрийг бодож гаргахыг шаарддаг бөгөөд ингэснээр өвчтөний биеийн байдал муудаж байгааг эрт таньж илрүүлэх боломж бүрддэг байна (Mathur et al, 2020). Ялангуяа шөнийн ээлжинд эсвэл амралтын өдрөөр ажиллаж байгаа жижүүр эмч нарын хувьд өвчтөний биеийн байдал огцом муудаж яаралтай тусламж дуудах эсвэл шөнийн цагаар шингэн залгуулах хүсэлтээс ирэхээс сэргийлэх маш сайн арга юм.Хэдийгээр Их Британийн бусад хэсэгт энэ нь бүрэн стандарт болоогүй ч, NICE (2013) удирдамжид судсаар шингэн хийлгэж буй өвчтөнүүд тодорхой төлөвлөгөөтэй байх ёстой гэж үздэг. Энэхүү төлөвлөгөөндөө дараагийн 24 цагийн дотор ямар шингэн хийхийг тодорхой бичсэн байх бөгөөд ингэснээр өвчтөний бие муудаагүй л бол жижүүр эмч нарыг шөнийн цагаар дуудаж шингэн бичүүлэх шаардлагагүй болно. Гэхдээ энэ бүхэн өвчтөнийг гардан асарч буй сувилагч нарын хяналтаас шууд хамаарна. Сувилагч нар өвчтөний биеийн байдал муудаж байгааг цаг алдалгүй таних чадвартай, холбогдох эмч нарт яаралтай мэдээлдэг байх ёстой. Сувилагч нар шингэнийг залгаж, хянадаг хүмүүс боловч тэдний шингэний хэрэглээний талаарх мэдлэгийн түвшин харилцан адилгүй байдаг нь өвчтөний аюулгүй байдалд янз бүрээр нөлөөлж байна (Wuyts et al, 2022).Электролит шалгахын ач холбогдолЛабораторийн шинжилгээгээр өвчтөний шингэний статус болон электролитийн түвшинг хянана. (Eastwood et al, 2012). Давтан шинжилгээний өөрчлөлтийг ажигласнаар эмч нар өвчтөний бие муудаж болзошгүйг урьдчилан таамаглах эсвэл эрт илрүүлэх боломжтой. NICE (2013) удирдамжаар судсаар шингэн хийлгэж буй өвчтөнүүд доод тал нь өдөрт нэг удаа мочевин (urea), креатинин, электролитээ үзүүлж байх ёстой гэж зөвлөсөн байдаг.Өвчтөний үзлэг, шинжилгээний хариуг нэгтгэсэний дараа эмч нар өвчтөний шингэний статусыг тодорхойлж, шингэний үнэлгээний 5 "R" зарчмыг хэрэгжүүлэх ёстой. Хамгийн гол нь өвчтөн гиповолеми, эуволеми эсвэл гиперволемийн аль шатанд байгааг тогтоох нь эмчилгээг хийх гол чиг болдог (Potter and Wynter, 2021).Гиповолеми (Эзлэхүүний дутагдал)NICE (2013) удирдамжид зааснаар гиповолемийн үед систолын даралт 100 м.у.б-аас доош, зүрхний цохилт 90-ээс ихсэх, хялгасан судасны эргэн дүүрэх хугацаа уртсах эсвэл гар хөл хөрөх, амьсгал олшрох, Эрт Сэрэмжлүүлэх Оноо (NEWS) 5 ба түүнээс дээш болох, эсвэл хөлийг өргөх сорил хийхэд гемодинамикийн үзүүлэлт сайжрах зэрэг шинжүүд илэрдэг. Хэдийгээр гиповолемийн үед бүх өвчтөнд тохирох цор ганц төгс эмчилгээ байхгүй ч энэ үед эрчимтэй шингэн сэлбэж амилуулах зайлшгүй шаардлагатай.Эрчимтэй шингэн нөхөлтийн гол зорилго нь эд эрхтний цусан хангамжийг хэвийн байлгахын тулд эргэлдэх цусны эзлэхүүнийг хурдан нөхөх явдал юм (MacDonald and Pearse, 2017). Сепсис зэрэг гиповолеми үүсгэдэг шалтгааныг тодруулахын зэрэгцээ, NICE (2013) удирдамжид талст уусмалыг судсаар болус хэлбэрээр хийхийг зөвлөдөг. Болус шингэн гэдэг нь тодорхой хэмжээний шингэнийг маш богино хугацаанд урсгаж хийхийг хэлэх бөгөөд ихэвчлэн 500 мл шингэнийг 15 минут эсвэл түүнээс бага хугацаанд хийдэг. Гемодинамик тогтворгүй байгаа өвчтөнүүдийн 50-с бага хувьд нь болус шингэн эерэг үр дүн үзүүлдэг гэж үздэг бөгөөд үр дүн өгсөн хүмүүст ч гэсэн нэг цагийн дараагаас үйлчилгээ нь суларч эхэлдэг байна (Nickson, 2020).Гиперволеми (Эзлэхүүний илүүдэл)Гиперволеми буюу шингэний хэт ачаалал үүссэн үед захын хаван үүсэх, жин нэмэх, шээсний гарц ихсэх болон шингэний баланс эерэг гарах зэрэг шинж тэмдэг илэрнэ. Шингэний илүүдэл нь бүх эрхтэн тогтолцоонд тодорхой хэмжээгээр нөлөөлдөг; жишээлбэл, хэвлийд шингэн хуримтлагдах, тархины хаван үүсэх, эсвэл зүрхний агших чадвар буурах зэрэг хүндрэлүүд үүсгэнэ (Malbrain et al, 2018). Ийм тохиолдолд шингэн залгах талаар бодох ч хэрэггүй бөгөөд харин ч өвчтөний шингэнийг хязгаарлах шаардлагатай болдог.Эуволеми (Хэвийн эзлэхүүн)Цусны эргэлтийн хувьд тогтвортой байгаа ч өдөр тутамд авах ёстой шингэнээ өөрөө ууж чадахгүй байгаа өвчтөнүүдэд өдөр тутмын ердийн хэрэгцээг хангах зорилгоор шингэн бичих хэрэгтэй. NICE (2013)-ээс насанд хүрсэн хүний өдрийн дундаж шингэний хэрэгцээг маш тодорхой зааж өгсөн байдаг. Үүнд: өдөрт биеийн жингийн килограмм (кг) тутамд 25–30 мл ус, кг тутамд 1 ммоль кали, хлорид, натри, мөн хоол сойж буй үеийн кетозоос сэргийлэхийн тулд өдөрт 50–100 гр глюкоз шаардлагатай. Онолын хувьд энэ нь эмч нарт ердийн хэрэгцээний шингэнийг аюулгүй тооцож бичих хангалттай суурь мэдээлэл болдог ч яг ямар хурдаар сэлбэх талаар нарийн тодорхой заасан зөвлөмж байдаггүй.Гэхдээ NICE-ийн удирдамжид тулгуурлан эмнэлгүүдийн дотоод удирдамжид ердийн хэрэгцээний шингэний хурдыг цагт 1–1.5 мл/кг байхаар бичдэг (University Hospitals of Derby and Burton NHS Foundation Trust (UHDB), 2021). Хамгийн чухал нь, өндөр настан, сул дорой өвчтөн эсвэл зүрх, бөөрний дутагдал зэрэг хавсарсан өвчтэй хүмүүст сэлбэх хурдыг 0.5–0.75 мл/кг/цаг хүртэл бууруулж, өдрийн нийт шингэний хэмжээг 20–25 мл/кг байхаар хязгаарлан тогтоосон байдаг (NICE, 2013; UHDB, 2021).Хэрэв өвчтөнд ямар нэгэн хөлрөх, суулгах зэрэг үл анзаарагдах эсвэл ил алдагдал байхгүй бол судсаар шингэн залгахаасаа өмнө амаар уулгаж шингэнийг нь нөхөх хэрэгтэй (UHDB, 2021). Жишээлбэл, шөнийн ээлжинд ажиллаж байх үед нэгэн резидент эмчээс өдрийн цагаар маш бага шингэн уусан өвчтөнд судсаар шингэн бичиж өгөхийг хүсчээ. Гэтэл шингэний хуудсыг харахаар өвчтөн өдөржин унтсан бөгөөд ихэвчлэн шөнийн цагаар сэрүүн байдаг хүн байв. Энэ тохиолдолд тасгийн сувилагч нарт өвчтөний сэрүүн байх хугацааг ашиглаж шөнөдөө амаар шингэн сайн уулгахыг зөвлөөд, өглөө нь шингэний хэрэглээг дахин үнэлэхээр болсон байна.Судсаар сэлбэх шингэний төрлүүдЭмнэлгийн практикт маш олон төрлийн шингэн ашиглагдаг ч үндэсний болон эмнэлгийн өөрсдийн дотоод удирдамжуудад хэдхэн төрлийн талст болон коллоид уусмалуудыг ашиглахыг зөвшөөрдөг (Vincent, 2020). Талст уусмал гэдэг нь натрийн хлорид (физиологи), декстроз эсвэл Хартманы уусмал зэрэг усанд ууссан жижиг молекултай уусмалууд бол коллоид гэдэг нь альбумин зэрэг том молекул агуулсан уусмалыг хэлнэ (Potter and Wynter, 2021).Бидний хамгийн түгээмэл хэрэглэдэг 0.9%-ийн натрийн хлоридын уусмал нь хүний цусны сийвэнгээс өндөр хлорь агуулдаг. Хэрэв үүнийг эрчимтэй шингэн нөхөлтөд их хэмжээгээр хэрэглэвэл бодисын солилцооны ацидоз үүсгэх шалтгаан болдог (Self et al, 2017). Malbrain нар (2018) 0.9%-ийн натрийн хлоридыг их хэмжээгээр хийх нь бөөрний цочмог гэмтэл, гипернатриеми болон гиперхлоремийн гаралтай ацидоз цаашлаад үхэлд хүргэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг тул болгоомжтой хэрэглэхийг анхааруулсан байдаг. Харин хүнд өвчтөнд талст болон коллоид уусмалын аль нь илүү болохыг судалсан Cochrane-ийн тойм судалгаагаар энэ хоёр уусмалын хувьд нас баралтын түвшинд төдийлөн ялгаа гараагүй гэдгийг дурдах нь зүйтэй (Lewis et al, 2018).Эрчимтэй амилуулах болон өдөр тутмын хэрэгцээг хангахаас гадна, электролит болон алдагдсан шингэнийг нөхөх нь шингэн бичих бас нэг томоохон шалтгаан болдог. NICE (2013) удирдамжид зааснаар алдагдлыг нөхөх, дахин хуваарилахдаа өдөр тутмын ердийн хэрэгцээний шингэний хэмжээг өөрчилж электролитийн дутагдлыг зохих хэмжээгээр нөхөх эсвэл хасахыг зөвлөдөг. Дотоодын удирдамжуудад гиперкалиеми, гипокалиеми, гипонатриеми зэрэг түгээмэл электролитийн алдагдлыг хэрхэн эмчлэх тодорхой алгоритмыг заасан байдаг. Хэрвээ өвчтөн шингэн алдсаар байгаа бол алдагдлын хэлбэр (бөөлжих, суулгах гэх мэт) тус бүрд электролитийн агууламж өөр байдгийг харуулсан хүснэгтүүд байдаг бөгөөд тэдгээрийг ашиглаж алдагдлыг тааруулан нөхөх боломжтой (NICE, 2013).Malbrain нар судсаар хийх шингэнийг яг л антибиотикийн зохистой хэрэглээтэй нэгэн адил нарийн хянах ёстой гэж үздэг. Түүнчлэн аливаа удирдамж гэдэг нь зөвхөн чиглүүлж, туслах үүрэгтэй бөгөөд өвчтөн бүрийн онцлогт тохируулан эмнэлгийн мэргэжилтнүүд тунг тааруулан бичих ёстой юм. Жишээлбэл, NICE (2013)-ийн удирдамжийг гавлын ясны гэмтэлтэй, чихрийн шижинтэй эсвэл жирэмсэн хүмүүст шууд хэрэглэж болохгүй (Woodcock, 2014).Эх сурвалж: Prescribing intravenous fluids: a review, Journal of Prescribing Practice, 2023

Дэлгэрэнгүй
Түгээмэл
Асуулт хариулт